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De la thérapie génique à l'interface cerveau-machine : quatre projets financés par l'ANR

Chaque année, l'Agence Nationale de la Recherche lance un appel à projet générique (AAPG) qui permet aux chercheurs de tous domaines scientifiques d'obtenir des co-financements sur un grand nombre de thématiques de recherche.

Cette année, 4 projets portés par des chercheurs de l'Institut de l'Audition (IdA), centre de l'Institut Pasteur, ont obtenu un financement.



Projet HyperSonic : sonder l'hyper-excitabilité affective et neurophysiologique aux sons dans l'épilepsie du lobe temporal.


L'épilepsie constitue un trouble neurologique chronique touchant des millions de personnes à travers le monde, et requiert des approches diagnostiques et thérapeutiques novatrices pour améliorer les traitements et le quotidien des patients.

Hypersonic, projet mené par Luc Arnal (IdA), Benjamin Morillon (AMU) et Fabrice Bartolomei (APHM), explore le potentiel de la stimulation sonore pour cartographier et réguler les réponses émotionnelles et cérébrales chez les personnes atteintes d’épilepsie temporale.

Comment ? Par une approche non-invasive basée sur la stimulation auditive, alliant neurosciences affectives, musicologie et neurotechnologie, qui permettra d’envisager de nouvelles interventions sonores à la fois compatibles et complémentaires avec les outils de diagnostic et les traitements conventionnels de l'épilepsie.



Projet HearAgain : thérapie génique périphérique pour restaurer l'audition et le traitement auditif central dans deux modèles murins de surdité progressive et profonde.


La surdité est un cas de santé publique majeur, avec une prévalence de la surdité congénitale d’environ 1 nouveau-né sur 700 et environ 80% de ces cas attribuables à des causes génétiques.

Des traitements curatifs ne sont pas disponibles mais la thérapie génique est récemment apparue comme une option prometteuse de traitement. Cependant, les tests actuellement effectués sur des modèles murins de surdités humaines évaluent seulement le fonctionnement du système auditif périphérique. Il est donc nécessaire de démontrer, avant une application chez l’homme, qu’une thérapie génique peut aussi restaurer complètement le traitement auditif central pour aboutir à une perception sonore normale.


HearAgain, mené par deux équipes de l’IdA (Brice Bathellier et Saaid Safieddine), est un projet visant à évaluer les effets centraux et perceptuels de la thérapie génique chez les souris. Des outils de pointe seront pour la première fois utilisés : imagerie biphotonique, analyse de population neuronale, mesures perceptuelles.

L’objectif de ce projet est d’établir de manière convaincante que la thérapie génique périphérique peut également restaurer la perception normale des signaux sonores, renforçant ainsi les bases d’une application clinique.



Projet SpeakOut : une interface cortex-machine pour restaurer la communication parlée.


Le langage et la capacité de communiquer sont des éléments intégraux de l’humain. L’importance de la communication est peut-être plus évidente lorsqu’elle est entravée ou perdue, comme chez les patients souffrant de conditions neurologiques ou motrices telles que le syndrome d’enfermement (locked-in syndrome), la dysarthrie, l’anarthrie, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot, et l’aphasie.

SpeakOut est un projet mené par un consortium incluant notamment l’IdA, l’hôpital Lariboisière, l’ICM et l’INRIA Saclay. Il a pour objectif de restaurer la capacité de parole à des patients atteints du syndrome d’enfermement, de sclérose latérale amyotrophique et/ou de paralysie cérébrale, par la création d’un système interface cerveau-machine (ICM) intracérébral.

Pour en apprendre plus sur ce projet, cliquez-ici.



Projet NeuropatHear : déchiffrage des mécanismes physiopathologiques des formes génétiques de neuropathie auditive.


Alors que les atteintes auditives sont dans la plupart des cas liées à un dysfonctionnement des cellules sensorielles auditives et se traduisent par des seuils auditifs anormaux, les neuropathies auditives, qui sont des atteintes du nerf auditif avec/sans perte de cellules sensorielles, représenteraient au moins 10 % des cas des pertes auditives (600 000 patients en France). Elles sont difficiles à détecter car elles s’accompagnent de seuils auditifs normaux.

Grâce au développement d’un modèle de neuropathie d’origine génétique et de nouvelles méthodologies d’audiologie, le projet NeuropatHEAR, mené par Nicolas Michalski, Jérémie Barral et Paul Avan, a pour ambition de mieux comprendre le fonctionnement du nerf auditif, de caractériser l’origine de la neuropathie dans ces modèles génétiques et de valider un nouveau test audiologique de diagnostic. Ce projet permettra de détecter la neuropathie auditive chez les patients en accélérant considérablement leur diagnostic, et en simplifiant leur prise en charge, une première étape nécessaire en vue de développer des stratégies thérapeutiques par la suite.









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